大前庭综合症佩戴助听器的孩子，需要加倍关爱
2020年9月30日作者：周晓华
一、基本信息：
姓名：铭铭 年龄：2岁3个月 住址：湖南长沙
二、病史：
有中耳炎，不明是否家族遗传史，未使用耳毒性药物， 前庭导水管扩张，即大前庭导水管综合症。
三、检查报告：
纯音检查报告：（气导）
纯音检查报告（骨导）
右耳：PTA:95dB 属极重度听力损失 左耳：PTA:69dB中重度听力损失
畸变产物耳声发射检查报告：
双耳标出频率点DP值未引出
三、主诉：孩子初查就未通过，复查都也未通过，家人一直不接受这个事实，接下来做了第三次检查发现听力情况比之前严重，去年有做全套检查，发现有中耳炎，治疗一段时间有康复，在今年的时候到儿童医院做了一整套检查发现孩子有大前庭导水管综合症，并且听力有再次的下降，医生建议先佩戴助听器
四、病情发析：前庭导水管扩大，即使大前庭综合症，是一种先天性常染色体隐形遗传病，早期发现听力下降，及时去就诊，检查、行颞骨CT扫描即可确诊。早期给予棠皮质激素及改善局部微循环、营养神经治疗，部分患者听力可以得到恢复或部分恢复。若听力受损较大，保守治疗无效，可以尽早佩戴助听器。若继续发展为重度耳聋或全聋，建议行人工耳蜗植入术，术后进行言语康复训练，可重建听觉功能。
这个病现在还是比较多的，大部分都是怀孕是胚胎发育不良导致的，有的是基因突变造成的。接触过这样的孩子也有很多，生下来听力筛查不过，平衡能力比一般孩子差，多半会有听力下降或波动。
总结：就算配上助听器以后也需要监护人在日常生活中，及时观察孩子的听力波动情况，尽量少感冒，少有激烈的运动，做到尽量不摔跤，在戴助听器的期间，多与验配师进行沟通以便及时掌握孩子佩戴助听器的情况和听力的波动。
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