内耳的眩晕症
2021年9月20日 梅尼埃病（美尼尔氏综合征）又称膜迷路积水，是由于内耳膜迷路水肿而致发作性眩晕、波动性耳聋和耳鸣为主要表现的内耳疾病也叫内耳眩晕症。一般为单耳发病， 随着病情的发展可累及双耳， 本病多发于青壮年，目前尚无完全治愈的方法。
梅尼埃病的病因并不十分清楚，其基本病理改变是膜迷路积水，发生机制主要是内淋巴产生和吸收失衡。目前关于其病因，临床上存在多种学说，如内淋巴管机械阻塞与内淋巴吸收障碍、免疫反应学说、内耳缺水学说以及其他学说。部分患者有家族史，但其遗传方式有多变性。
基本病因
1、内淋巴管机械阻塞与内淋巴吸收障碍 在内淋巴纵流中任何部位的狭窄或梗阻，如先天性狭窄、内淋巴囊发育不良、炎性纤维变性增厚等，都可能引起内淋巴管机械性阻塞或内淋巴吸收障碍，是膜迷路积水的主要原因，该学说已为动物实验所证实。
2、免疫反应学说 近年来大量研究证实内耳确能接受抗原刺激并产生免疫应答，以不同方式进人内耳或由其本身所产生的抗原，能刺激聚集在血管、内淋巴管和内淋巴囊周围的免疫活性细胞产生抗体。抗原抗体反应导致内耳毛细血管扩张，通透性增加，体液渗入膜迷路，加上血管纹等分泌亢进，特别是内淋巴囊因抗原抗体复合物沉积而吸收功能障碍，可引起膜迷路积水。
3、内耳缺血学说 自主神经功能紊乱、内耳小血管痉挛可导致内耳及内淋巴囊微循环障碍，引起组织缺氧、代谢紊乱、内淋巴液理化特性改变，渗透压增高，外淋巴及血液中的液体移入，形成膜迷路积水。
4、其他学说
（1）内淋巴囊功能紊乱学说：内淋巴囊功能素乱可引起糖蛋白分泌或产生异常，导致内淋巴稳定的内环境异常。
（2）病毒感染学说：认为病毒感染可能破坏内淋巴管和内淋巴囊。
（3）遗传学说：部分患者有家族史，但其遗传方式有多变性。
（4）多因素学说：由于多种因素如自身免疫病、病毒感染，缺血或供血不足等皆可能与之有关。所以有尼埃病有可能为多因性，或者为多种病因诱发的表现相同的内耳病。 诱发因素 通常认为梅尼埃病的发病有多种因素参与，其诱因包括劳累、精神紧张及情绪波动、睡眠障碍、不良生活事件、天气或季节变化等。
典型症状
1、眩晕
（1）眩晕多呈突发旋转性，患者感到自身或周围物体沿一定的方向与平面旋转，或有摇晃、升降或漂浮感。上述症状在睁眼转头时加剧，闭目静卧时减轻。患者通常神志清醒，眩晕持续时间短暂，多20分钟至数小时，一般2~3小时转入缓解期，眩晕持续超过24小时者较少见。
（2）在缓解期可有不平衡或不稳感，可持续数天。
（3）眩晕常反复发作，复发次数越多，持续越长，间歇越短。
2、听力下降
（1）患病初期可无自觉听力下降，多次发作后始感明显。一般为单侧，发作期加重，间歇期减轻，呈明显波动性听力下降。听力丧失轻微或极度严重时无波动。听力丧失的程度随发作次数的增加而每况愈下，但极少全聋。
（2）患者听高频强声时常感刺耳难忍。有时健康和患病的两耳能将同一纯音听成音调与音色截然不同的两个声音，临床称为复听。
3、耳鸣 多出现在眩晕发作之前。初为持续性低音调吹风声或流水声，后转为高音调蝉鸣声、哨声或汽笛声。耳鸣在眩晕发作时加剧，间歇期自然可减轻，但常不消失。
4、耳胀满感 发作期患侧耳内或头部有胀满、沉重或压迫感，有时感耳周灼痛。 症状 眩晕均伴有恶心、呕吐、面色苍白、出冷汗、脉搏迟缓、血压下降等自主神经反射症状。
并发症
1、Tumarkin耳石危象 Tumarkin耳石危象指患者突然倾倒而神志清楚，偶伴眩晕，又称发作性倾倒。发生率2%~6%。
2、Lermoyez发作 Lermoyez发作表现为患者先出现耳鸣及听力下降，而在一次眩晕发作之后，耳鸣和眩晕自行缓解消失。又称Lernoyez综合征，发生率极低。
诊断原则
梅尼埃病的诊断主要依靠翔实的病史、全面的检查和仔细的鉴别诊断，在排除其他可引起眩晕的疾病后，可作出临床诊断，而甘油试验阳性有助于对本病的诊断。
诊断依据
中华医学会耳鼻咽喉头颈外科学分会及中华耳鼻咽喉头颈外科杂志编委会2017年修订的梅尼埃病的诊断标准，分为临床诊断和疑似诊断。
1、梅尼埃病诊断依据
（1）发作性旋转性眩晕2次或2次以上，每次持续20分钟至数小时。
（2）病程中至少有一次听力学检查证实患耳有低-中频的感音神经性听力下降。
（3）患耳有波动性听力下降、耳鸣和（或）耳闷胀感。
（4）排除其他疾病引起的眩晕，如前庭性偏头痛、突发性聋、良性阵发性位置性眩晕、迷路炎、前庭神经炎、前庭阵发症、药物中毒性眩晕、后循环缺血、颅内占位性病变等；此外，还需要排除维发性膜迷路积水。
（5）临床分期：根据患者最近6个月内间歇期听力最差时0.5、1.0及2.0kHz纯音的平均听阈进行分期。梅尼埃病的临床分期与治疗方法的选择及预后判断有关。双侧梅尼埃病，需分别确定两侧的临床分期。
①一期：平均听阈≤25dBHL。
②二期：平均听阈为26 ~ 40dBHL。
③三期：平均听阈为41 ~ 70dBHL。
④四期：平均听阈> 70dBHL。
2、疑似诊断
（1）2次或2次以上眩晕发作，每次持续20分钟~24小时。
（2）患耳有波动性听力下降、耳鸣和（或）耳闷胀感。
（3）排除其他疾病引起的眩晕，如前庭性偏头痛、突发性聋、良性阵发性位置性眩晕、迷路炎、前庭神经炎、前庭阵发症、药物中毒性眩晕、后循环缺血、颅内占位性病变等；此外，还需要排除继发性膜迷路积水。
梅尼埃病是一种发展性的疾病，其预后主要与患者能否及时治疗有关，目前并不能完全治愈。
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