先天性内耳畸形

先天性内耳畸形是一组多病因引起以先天性耳聋为特征的疾病，是由遗传因素、病毒感染或药物及其他不良因素导致听泡发育障碍引起，是先天性耳聋的常见原因。它可以单独发生，亦可伴随外耳、中耳畸形，部分病例伴有颜面器官、眼、口、齿畸形和(或)伴有肢体与内脏畸形，耳部畸形仅为综合征中的部分表征。根据病情严重程度予甘露醇脱水、镫骨手术、内耳开窗、人工耳蜗植入术等治疗
①耳蜗畸形
Michel畸形：耳蜗和前庭结构完全缺失。

耳蜗未发育：耳蜗完全缺失。

共同腔畸形：耳蜗与前庭融合呈一囊腔，两者之间无任何分隔。

耳蜗发育不全：畸形进一步分化，耳蜗与前庭之间被分隔开来，但是耳蜗和前庭的大小比正常要小。

不完全分隔Ⅰ型：耳蜗缺乏全部蜗轴及筛区，耳蜗呈囊状，伴有大的囊状前庭。

不完全分隔Ⅱ型：即Mondini畸形，耳蜗仅1.5周。

②前庭畸形
包括Michel畸形、共同腔畸形、前庭缺失、前庭发育不全、前庭扩大。

③半规管畸形
包括半规管缺失、半规管发育不全、半规管扩大。

④内听道畸形
包括内听道缺失、内听道狭窄、内听道扩大。

⑤前庭导水管、耳蜗导水管畸形
包括前庭、耳蜗导水管扩大。

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