助听器和人工耳蜗的选择

在婴幼儿检查出来听力损失之后，什么情况下需要配助听器，什么情况需要植入耳蜗呢?
首先必须要提醒大家的是，人工耳蜗植入是一个复杂的医学和听力学技术，要考虑到患者的年龄、病因、听力表现、心理状况、解剖结构、全身状况、助听器使用的效果和家庭的经济教育等综合因素。面临选择的时候，还是应该请专业的听力医师给进行综合评估，慎重选择。
其次，助听器和耳蜗并非水火不容，而是可以合作共赢的关系，已有国内外多项研究表明，助听器＋人工耳蜗的双模式干预相比单侧人工耳蜗植入能够获得更好的聆听效果，在安静及噪声环境下的言语理解，声源定位，声调识别和音乐感知等方面都具有优势，也逐渐成为越来越多听障患儿的选择。
双模干预（助听器+人工耳蜗）
助听器和人工耳蜗的工作原理

首先，想先和大家简单重复一下两者的工作原理。
助听器的工作原理：
当助听器遇见“解剖大师”
声音信号经过麦克风先转换为电信号，微弱的电信号在通过滤波放大器放大以及对电信号的各种数字处理（降噪、言语识别、自动增益控制等）后，再由受话器将电信号还原为声音信号再传入人耳，这样听障者就听到了比原来声信号更强的声音，从而能听得更清楚。使用助听器的前提是耳蜗功能仍能够发挥作用。

人工耳蜗的工作原理：
1.人工耳蜗宝宝如何听到声音？
通过体外的麦克风收集声音，言语处理器将声音编码为特殊模式的电信号传输到线圈，线圈将电信号跨皮肤发送到植入体内的接受-刺激器中，再根据接收到的电信号发送电脉冲，通过植入耳蜗的电极将不同频率的电脉冲发送到与该频率对应的刺激点，听神经接受到刺激并把他们传送到大脑的听觉皮层，最终产生听觉。人工耳蜗通过实现声-脉冲电的转换方式，替代耳蜗的声-生物电，帮助听障者重新听到声音，回到有声世界。

2.助听器和人工耳蜗的适应范围

助听器一般适用于轻度到重度的听力损失人群。
一旦宝宝确诊听力障碍后，应当尽早验配助听器，以免影响听觉和语言发育。
轻度或中度听力障碍的宝宝，可以继续观察到6个月，而重度或极重度听力障碍的宝宝应在6个月之前进行干预，以更早地接受声音刺激即使未来助听器效果不够理想，也能够为人工耳蜗植入打下好基础。
人工耳蜗植入针对的是重度或极重度感音神经性耳聋人群，听力损失程度比较严重且助听器效果不佳或没有效果的人群。
根据《人工耳蜗植入工作指南(2013)》，人工耳蜗的语前聋植入入选标准如下：
①植入年龄通常为12个月～6岁。植入年龄越小效果越佳，但要特别预防麻醉意外、失血过多、颞骨内外面神经损伤等并发症。目前不建议为6个月以下的患儿植人人工耳蜗，但脑膜炎导致的耳聋因面临耳蜗骨化的风险，建议在手术条件完备的情况下尽早手术。6岁以上的儿童或青少年需要有一定的听力言语基础，自幼有助听器配戴史和听觉言语康复训练史。
②双耳重度或极重度感音神经性聋。经综合听力学评估，重度聋患儿配戴助听器3～6个月无效或者效果不理想，应行人工耳蜗植入；极重度聋患儿可考虑直接行人工耳蜗植入。
③无手术禁忌证。
④监护人和／或植入者本人对人工耳蜗植入有正确的认识和适当的期望值。
⑤具备听觉言语康复教育的条件。
什么样的人适合植入人工耳蜗？

3.重度及以上听损的婴幼儿，什么情况应该进行人工耳蜗植入？

其实人工耳蜗和助听器的有效范围也不是非常明确，比如听损70 dB以下，一般选择配戴助听器；90 dB以上，一般选择植入人工耳蜗，但也有个别助听器有效果的，不能一概而论；目前我国的人工耳蜗植入标准从90 dB降低到了80 dB，国外部分地区降低到了70 dB。70-90 dB之间，属于助听器也有效果，在国外一些听力医疗发达地区也可以植入耳蜗，两种选择都行，针对这类患儿，该如何选择呢？
黄治物教授曾经写过一篇文章《宝宝真的应该做人工耳蜗吗？家长该怎么办？》来讨论这个问题。
上文人工耳蜗的语前聋植入入选标准中提到“经综合听力学评估，重度聋患儿配戴助听器3～6个月无效或者效果不理想，应行人工耳蜗植入；极重度聋患儿可考虑直接行人工耳蜗植入。”
针对这条描述，语前聋（即3岁以内）的婴幼儿，什么情况应该进行人工耳蜗植入？可分以下4种情况（前提排除中耳病变）：
1短声ABR反应阈值>90 dB nHL，行为测听裸耳平均阈值>80 dB HL。
2短声ABR反应阈值>90 dB nHL，行为测听裸耳平均阈值≤80 dB HL（排除听神经病）。
3短声ABR反应阈值为≤90 dB nHL，行为测听裸耳平均阈值>80 dB HL
4短声ABR反应阈值≤90 dB nHL，行为测听裸耳平均阈值≤80 dB HL，但是双侧大前庭水管综合征。
特别说明：（1）所有短声ABR反应阈值结果不能以一次结果为准，最好，能在3个月后再复查1次听力，看有无变化。此外，在3岁以内的婴幼儿行为测试结果准确性都不高，尤其是1岁左右的婴儿。其实短声ABR的结果2次也会有很大的差别，尤其是听力学团队比较弱的医院结果更需要考虑其可信度，应该通过2次听力结果比较，并综合其他信息交叉验证。（2）原则上所有患儿都应该配戴3-6个月的助听器，无效或者效果不理想，才应行人工耳蜗植入。
经综合听力学评估，重度聋患儿配戴助听器3～6个月无效或者效果不理想，应行人工耳蜗植入；极重度聋患儿可考虑直接行人工耳蜗植入。
因此，这样就很清楚了，我们上面分的4种情况也是在听力结果准确的特定情况下成立，下面我们对4种情况来一一分析。
1、短声ABR反应阈值>90 dB nHL，行为测听裸耳平均阈值>80 dB HL。
这种情况一般认为应该及早进行人工耳蜗植入。但是，是否一定要配戴3-6个月的助听器，再进行人工耳蜗植入？有以下不同的观点：
（1）对小孩小于1岁，应该坚持配戴3-6个月的助听器，无效或者效果不理想，才应行人工耳蜗植入。
（2）对小孩大于1岁时，①坚持配戴3-6个月的助听器，无效或者效果不理想，才应行人工耳蜗植入。②直接进行人工耳蜗植入，原因是国际上人工耳蜗植入的年龄下限为12月龄且不断被某些研究型医院突破。随着我国新生儿听力筛查工作的日渐普及，越来越多的极重度聋儿能在1岁以下得以确诊，但由于我国小儿助听器验配服务水平存在较大的地区差异，多数医院不具备为 1 岁以下聋儿优化选配助听器的能力，因此多数耳科医师认为对已经确诊为极重度聋的儿童再试用3-6个月的助听器，会耽误其最佳的康复时机。对于那些发现较晚、就诊时年龄偏大的语前聋儿童，更是如此。
2、短声ABR反应阈值>90 dB nHL，行为测听裸耳平均阈值≤80 dB HL（排除听神经病）
能测出裸耳行为听力，尤其是高频，而短声ABR反应阈值>90 dB nHL 这种情况很少，此时，建议加做低频（0.5kHz和1kHz）TB-ABR。通常年龄也已2-3岁了，此时，还要结合小孩是否已有一点点语言基础。遇到这种复杂情况，最好请专业的听力医师给综合评估后做出最后决定。一般认为应该要配戴3-6个月的助听器，确定助听器验配后的效果，再决定是否进行人工耳蜗植入？尤其是助听听阈2 kHz以上频率>50 dB HL还是≤50 dB HL？当然，也不排除直接进行人工耳蜗植入这种方案。
另外，如果另一侧耳听力损失更严重，可以考虑严重一侧尽快或直接进行人工耳蜗植入。
3、短声ABR反应阈值为≤90 dB nHL，行为测听裸耳平均阈值>80 dB HL
这种情况要了解低频（0.5kHz和1kHz）TB-ABR，主张一定要配戴3-6个月的助听器，无效或者效果不理想，才应行人工耳蜗植入。
（1）对小于2岁小孩，行为测听可能误差很大，导致行为测听裸耳平均阈值>80 dB HL。
（2）对大于2岁小孩，还要结合小孩是否已有一点点语言基础。如果一点语言基础都没有，这种复杂情况，最好请专业的听力医师给综合评估后做出最后决定。当然，少数情况也可直接进行人工耳蜗植入，但是一定要慎重。
（3）如果另一侧耳听力损失更严重，短声ABR反应阈值>90 dB nHL，可以考虑严重一侧尽快或直接进行人工耳蜗植入。
4、短声ABR反应阈值≤90 dB nHL，行为测听裸耳平均阈值≤80 dB HL，但是诊断为双侧大前庭水管综合征。
（1）这种情况如果排除大前庭水管综合征，毫无疑问尽量坚持配戴助听器，至少3-6个月。如一定要考虑人工耳蜗植入，最好请权威专业的听力医师给综合评估后做出最后决定。但如果另一侧耳听力损失更严重，短声ABR反应阈值>90 dB nHL，可以考虑严重一侧尽快或直接进行人工耳蜗植入。
（2）诊断为双侧大前庭水管综合征，情况就变得最为复杂。
①另一侧耳听力损失更严重，短声ABR反应阈值>90 dB nHL，可以考虑严重一侧尽快或直接进行人工耳蜗植入。
②对小于2岁小孩，还是应该坚持配戴3-6个月的助听器，跟踪听力波动情况，再决定是否进行人工耳蜗植入。听力一旦下降并未能恢复，则考虑尽快进行人工耳蜗植入。
③对大于2岁小孩，还要结合小孩是否已有一点点语言基础，如果一点语言基础都没有，可考虑直接进行人工耳蜗植入。如果有一点语言基础，尤其是语言基础还可以的小孩，还是应该坚持配戴3-6个月的助听器，跟踪听力波动情况，再决定是否进行人工耳蜗植入。听力一旦下降并未能恢复，行为测听裸耳平均阈值>80 dB HL，则考虑尽快进行人工耳蜗植入。
④双耳短声ABR反应阈值≤80 dB nHL，行为测听裸耳平均阈值≤80 dB HL。应该坚持配戴3-6个月的助听器，如一定要考虑人工耳蜗植入，最好请权威专业的听力医师给综合评估后做出最后决定，但是一定要慎重。
⑤如果家长强烈要求进行人工耳蜗植入，也可直接进行人工耳蜗植入。理由是迟早听力要下降到使用人工耳蜗植入的程度，迟做还不如早做。
最后要强调的是，临床上遇到的婴幼儿听力情况会更复杂多变，远远不是上面提到的4种情况能完全覆盖的，是否进行人工耳蜗植入也还要综合考虑听力问题以外的多种因素。

最后再次重复一下，助听器和人工耳蜗都是帮助听障儿童获得听力的重要途径，具体该如何选择，需要请专业的听力医师给进行综合评估，依据患儿本人的实际听力状况、解剖结构、助听效果、聆听需要和经济情况等情况而决定。两种获得听力的途径并无好坏对错之分，但是前提是患儿家庭要对这两种途径有充分的知情权和选择权，而非一无所知情况下做出的非理性选择