都说60%的耳聋与遗传有关，那到底是如何遗传的呢？

耳聋是人类最常见的致残性疾病之一。据统计，我国耳聋患者超过2780万，且每年有3万耳聋患儿出生。

很多人会有疑惑：

为什么听力正常的父母会生出聋儿?

为什么有的耳聋传男不传女?

为什么偶尔一次用药就会导致耳聋?

……

实际上，这些问题，都与遗传性耳聋有关，也就是由耳聋基因决定的！研究显示，耳聋主要由环境和遗传性因素决定。其中遗传性因素是最主要的，约占60%。

今天,壹听健康带大家一起揭开遗传性耳聋的神秘面纱！

先来看看什么是遗传性耳聋

遗传性耳聋，是遗传物质（即耳聋基因）异常导致的听力障碍，不仅影响患者本身，而且还会传给后代。其病根源于，父母的缺陷耳聋基因遗传给后代，使其发病。

遗传性耳聋可分为两大类：

1）非综合征型耳聋（NSHL）

是最常见的遗传性耳聋，约占遗传性耳聋的70%。几乎所有的非综合征型聋都符合孟德尔单基因遗传规律，它的遗传方式主要有四种：常染色体显性（15~20%）、常染色体隐性（80%）、X连锁（1%）和线粒体遗传性耳聋（1%）。

其中常染色体隐性耳聋表现为先天性聋或语前聋，常染色体显性耳聋多表现为语后聋或渐进性听力下降。

2）综合征性耳聋（SHI）

占遗传性耳聋的30%，综合征性聋除了耳聋以外，还有眼、骨、肾、皮肤等其他病变。目前已知超过400种综合证包括听力障碍，其中有些综合征是由于细胞遗传或染色体异常导致的，有些是单基因遗传导致的，还有一些是遗传和环境共同导致的。

什么是耳聋基因？

基因是指有遗传效应的DNA片段。它决定了你身体里所有东西的组成：头发是直是卷，是黑是黄；眼睛是大是小，是黑是蓝；皮肤是黄是白或是黑；耳朵是听力正常还是聋……

总结一下，耳聋基因就是负责“掌管”听力是否正常的，并具有遗传效应的DNA片段。

基因异常是如何致聋的？

基因上任何一个位点的突变，都有可能导致基因的异常，从而影响遗传信息的表达。而每个孩子的基因，一半遗传自父亲，另一半遗传自母亲。如果父母双方其一的耳聋基因异常，则有可能遗传给孩子。而孩子是否会耳聋，还要看该异常耳聋基因的遗传方式。

壹听健康给大家一一解析不同遗传方式的耳聋基因是如何致聋的。

1）常染色体显性遗传

对于常染色显性遗传来说，单个耳聋基因A就可以对孩子产生影响。

例如一位患有耳聋的家长，其亲本为杂合子Aa，可以产生两个配子 A与a；而他的配偶是听力正常人，其亲本为aa，可以产生两个配子a与a。根据基因分离定律，后代共有4种情况，分别是Aa（耳聋），Aa（耳聋），aa（正常），aa（正常）。

所以说所生孩子会有1/2的概率患有耳聋。

2）常染色体隐性遗传

其基因性状是隐形的，只有纯合子aa才会导致遗传性耳聋。

例如孩子的家长都是听力正常的人，不过都为耳聋基因的携带者，即亲本都为Aa。根据基因分离定律，后代共有4种情况，分别是AA（正常），Aa（携带者，无耳聋），Aa（携带者，无耳聋），aa（耳聋）。

也就是说听力正常，但携带耳聋基因的父母，其后代有1/4的概率患有耳聋；这也是为什么听力正常父母会生出聋儿的原因。

3）X连锁遗传

指X性染色体上携带耳聋基因的遗传。我们知道，男性的性染色体为XY，女性为XX。

由于女性很难碰到两条染色体同一位置都有致病的情况，一条X染色体致病基因，往往可被另一条X染色体上的正常基因所掩盖，故不表现出症状。

而男性则不同，只有一条X染色体，若其上有致病基因，由于没有相应的正常基因可掩盖，因而发病。

这也就是该种耳聋遗传方式传男不传女的缘由。

4）线粒体遗传

线粒体是每个细胞的动力源泉，内含DNA。有趣的是，精子中没有任何线粒体，所以只有母亲卵子中的线粒体才能遗传。

这导致了一个有趣的遗传模式，只要母亲的线粒体中有耳聋基因，就会遗传给后代；而父亲的线粒体即便受耳聋基因影响，也不会遗传。即母系遗传。

当线粒体DNA突变后，会更容易与氨基糖甙类药物结合，抑制线粒体的氧化磷酸化过程，从而造成药物性耳聋。

换句话说这类新生儿出生时可表现为听力正常，但是以后使用氨基糖苷类抗生素后，极有可能会出现“一针致聋”的情况。

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