贝多芬耳聋之谜

我们都非常熟悉世界著名作曲家贝多芬（Ludwig van Beethoven，1770－1827）和他的不朽的作品，但让我们更惊讶的是，他的最伟大的作品《第九交响曲》竟是他耳朵全聋后的杰作。耳聋者能作音乐，已是奇迹，更何况所作的又是世间最伟大的作品！

贝多芬的耳病起于1798年他28岁的时候，直到57岁（1827年）逝世，其间二十余年全是耳聋为祟的时期。然而他大部分的作品却在这时期产生。到了后来全聋期，他仍是坚持作曲，终于作出了最伟大的《第九交响曲》而搁笔。临终的时候，他口中还这样叹到：“唉！我只写了几个音符！”。

贝多芬何以会耳聋的呢？根据病历，许多医学专家认为贝多芬是先天梅毒病人。由于梅毒的慢性进行性损害使他的听力丧失。也有医生认为贝多芬的耳聋是某种结核病引起的，还有人认为是由Paget病或Whipple病所致。这位音乐家一生贫病交加，得过天花、伤寒、水痘、营养失调、肝损伤等疾病，这众多因素也能促使听力衰退，但真相如何，目前已难以澄清。 根据早年贝多芬写给朋友Wegeler医生的书信分析，贝多芬早期的听力损失以高频为主，并伴有重振和严重的耳鸣，耳聋的性质可能是传导性的。后来他的健康每况愈下，晚期还患有进行性黄疸，呕吐，腹泻和持续水肿。1827年3月26日这位伟大的音乐家在维也纳去世，死因为现今的肝肾综合征。当时Johann Wagner和Rokitansky两位医生一起对贝多芬做了尸检。贝多芬的耳廓很大，外形不规则，耳甲宽阔。外耳道盖满鳞片，鼓膜被鳞片覆盖。颞骨岩部，尤其是耳蜗周围血管丰富，乳突很大，内衬含血管的膜性组织。位听神经皱缩并有脱髓鞘改变。许多耳科专家赞同贝多芬的耳聋属于耳蜗型耳硬化症，这可以解释其进行性混合性高频听力减退伴有重振，音语辨别率减低和耳鸣，发病年龄亦与该病相符。然而在尸检中未发现镫骨底板固定。