耳科常见疾病—中耳疾病之先天性中耳畸形

（1）先天性中耳畸形

先天性中耳畸形包括鼓室，听小骨，咽鼓管，面神经和耳内肌等畸形，是第一咽囊发育障碍所致，这些畸形可以单独存在，也可同时出现，其中以鼓室畸形及面神经鼓室畸形较为多见。

1）鼓室畸形。除鼓膜外，鼓室壁的畸形常为先天性骨质缺裂，如鼓室天盖或者鼓室底部的先天性的缺失，可合并硬脑膜下垂或颈静脉球向鼓室内突出； 鼓室内壁的前庭窗或（和）蜗窗狭窄，闭锁，无窗等，而窗裂则较少见。颞骨发育不全时，鼓室的长度和宽度也会发生变化，鼓室变小； 此外鼓室被纵行或横行的骨膜性隔板分隔。鼓膜先天性囊肿罕见。

2）鼓室传音结构畸形。听骨链完全缺如者很少，常见畸形包括锤骨与砧骨融合，砧骨长突缺如和镫骨足弓缺如或不连接，以及镫骨足弓畸形，呈板状，一弓缺如或有与足板不连接。鼓室内肌畸形以镫骨肌腱畸形较多见，主要表现为镫骨肌，鼓室张肌腱附着点肌走形方向异常，过粗大。

3）咽鼓管畸形。严重的外耳道畸形常合并咽鼓管畸形，如咽鼓管异常宽大或者管口闭塞，鼓口骨质异常增生，水平位移等。

4）面神经鼓室部的畸形。面神经鼓室部骨管异常，面神经水平段暴露，局部或整段缺如；面神经形态异常，出现面神经分叉，在鼓室部为两支，一支走在鼓岬部，另一支仍在正常位置； 面神经走形异常，在面神经锥段出现移位。

一般诊断可通过局部体格检查，听力学检查，颞骨高分辨率薄层CT，必要时MRI扫描可以诊断。中耳畸形以手术治疗为主，通过外耳道 中耳重建术，达到提高听力的目的。有残余听力而不能手术或不愿手术者，可佩戴助听器。单侧病例，可在成年后进行，或不作治疗； 双侧病例，宜在学龄前治疗。

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