耳科常见疾病—外耳疾病之先天性外耳道闭锁

（2）先天性外耳道闭锁
外耳道闭锁，大都合并鼓膜缺失，或仅有少量遗迹性结缔组织；外耳道狭窄常合并小鼓膜。先天性外耳道闭锁症状伴耳廓畸形比单纯外耳道闭锁者多见，且这种病例常伴中耳畸形。单耳比双耳同时患病的几率约大4倍。外耳道闭锁可分为四种类型：I型的特点有：外耳道呈弓形，软骨与骨部交界处狭窄，常伴耳廓位置异常或小耳症；除内侧1/3以外，其余外耳道缺如，鼓膜处可仅有骨板，锤，砧骨畸形，但砧骨常仍有关节与镫骨头相连。II型表现为外耳道全缺如，锤骨头与砧骨体融合，砧骨长突纤维化。这种病例的耳廓常有畸形，耳屏常缺如。III型则畸形明显，常合并下颌骨发育不全。IV型为外耳道弧度过大，锤骨头畸形，常与上鼓室壁融合，砧骨畸形明显，镫骨缺如或畸形。
临床上主要表现为听力下降，以手术治疗为主，并无固定的术式，应根据解剖变异并遵循鼓室成形的原则，术中见机而行。总的目的是重建传音结构，以提高听力，或是在耳道成形术后安装耳内式助听器以增强听力。对有耳廓的畸形可进行耳廓的整形手术。
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